1.血管炎的分类①巨细胞动脉炎和大动脉炎属于大血管炎；②结节性多动脉炎、川崎病属于中血管炎；③其余均属于小血管炎；④ANCA相关性血管炎包括：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎/韦格纳肉芽肿、嗜酸性肉芽肿性多血管炎；⑤变异性血管炎包括：贝赫切特病和科根综合征。2.特殊检查c-ANCA（即PR3-ANCA抗体阳性）；P-ANCA（即MPO-ANCA抗体阳性）；①ANCA与小血管炎相关，如c-ANCA与GPA（肉芽肿性多血管炎）相关；②p－ANCA与MPA（显微镜下多血管炎）和EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）相关；③在大、中血管炎中ANCA极少阳性。④因此将GPA、MPA、EGPA统称为ANCA相关血管炎；3.治疗原则糖皮质激素是血管炎的基础治疗；还可加用免疫抑制剂，免疫抑制剂中最常用的是环磷酰胺（CTX）
显微镜下多血管炎（MPA）中老年男性多见+发热+咯血（肺脏受累）+镜下血尿、蛋白尿、肾功能不全（肾脏受累最常见）+血管壁无或很少有免疫复合物沉积+抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性=显微镜下多血管炎（注：MPA患者约50％患者肺部受累）MPA是一种主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏（最常见）和肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁；对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断；抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（特异性较高），大部分为MPO-ANCA（P-ANCA）阳性，少部分为c-ANCA阳性；首选糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）的联合治疗；
贝赫切特病（白塞病）反复口腔溃疡（最重要）+反复外阴溃疡+眼炎（葡萄膜炎等致视物不清）+皮肤病变（结节性红斑等）+消化道受累（右下腹痛多见）+关节炎（膝关节受累最常见）+并发肺部病变者较少见+针刺试验阳性+血清学指标（ANA、ANCA、抗磷脂抗体）阴性=贝赫切特病BD无特异性血清学检查；抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常；针刺反应是目前唯一的特异性较强的检查；对症治疗；
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