患者女性17岁，因“左侧外阴瘙痒、肿痛半月”入院。病人以外阴肿痛为主要表现，同时有口腔溃疡和皮肤病变，很容易让人想到白塞病，但无血管炎表现，且无免疫支持，针刺实验为阳性。最终考虑为外阴炎。该病例提示1.其口腔溃疡为不典型的阿弗它溃疡，而外阴溃疡是硬下疳，血管炎表现对Behcet综合征的诊断很重要；2.诊断不明确的情况，可以经验性给药。
病例简介
患者女性17岁左侧外阴瘙痒、肿痛半月入院
患者平素月经不规则，无明显诱因出现左侧外阴瘙痒，肿痛“外阴炎”，予大蒜素胶囊及日舒安洗液坐浴，疼痛及瘙痒症状缓解。5天后再次出现外阴肿痛及瘙痒，自行服用大蒜素胶囊及日舒安坐浴，症状无缓解，且肿胀较前加重，分泌物增多，有腥臭味，无破溃流血、流脓等，遂患者今日来我院就诊，门诊拟“外阴炎”收入院。
入院体格检查：T36.6℃，P89次/分，R20次/分，BP/78mmHg，
妇科检查：左侧外阴明显肿大，左侧小阴唇内侧见一大小约3×2cm溃疡面，表面见脓苔，有压痛，无波动感，未见破溃口。口腔可见多个小溃疡，散在于两面颊内壁。
追问病史：口腔反复感染2年余，3-8次/年。
诊疗经过
入院查体：WBC：9.35*10^9/L（正常），淋巴细胞17.5%（低）
HB：g/l(低)，HCT：31.2%PLT：*10^9/L（高）。
自身抗体14项均（-），
单纯疱疹病毒IgM抗体测定(I型)（-），
查抗人类免疫缺陷病毒HIV-Ab(-)，
快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)(+)，
梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)(-)
血沉:32mm/l（高）。
针刺实验阳性。
考虑不典型Behcet综合征。
诊断外阴炎白塞病
病例讨论
该病人以反复性口腔溃疡、外阴溃疡为主要表现，同时伴有皮肤色素沉着，虽未诉关节痛，但结合患者性别，发病年龄，无性生活和免疫状况，容易让人想到白塞病。
目前临床白塞病的诊断标准依旧参照国际白塞病委员会的国际诊断标准，
具体如下：
?反复口腔溃疡，1年内发作3次；
?反复生殖器溃疡；
?眼睛病变：前后色素膜炎、玻璃体混浊或视网膜血管炎；
?皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（除外类固醇激素所致）；
?针刺试验阳性。
以上5项中，具备其中第1项，并加上其余4项中的2项，可诊断为白塞病。
其中对患者的口腔溃疡的观察十分重要，该患者的口腔溃疡为不典型的阿弗它溃疡，而外阴溃疡实际上是硬下疳，不能单凭口腔及外阴溃疡诊断白塞综合征，血管炎改变如虹膜睫状体炎和针刺反应以及其他血管受累的证据对Behcet综合征的诊断很重要。现患者无血管炎表现。此患者不考虑其他疾病感染的可能，特别是梅毒、艾滋病等性传播疾病。
根据《年最新白塞综合征临床管理EULAR+指南》，黏膜及皮肤受累:
口腔和生殖器溃疡应采用局部治疗方法，如糖皮质激素的应用。预防黏膜及皮肤病变复发应首选秋水仙碱，尤其是结节性红斑或生殖器溃疡(证据等级:ⅠB，推荐等级:A)。
点评
由于口腔的检查常被忽略，在鉴别诊断中要特别注意与白塞病的区别。此患者没有性传播疾病。见到有白塞病合并性病的患者，在用药时，应注意药物对感染的影响。因白塞综合征需使用激素和免疫抑制剂，一旦误诊误治，会引起感染的播散。
参考文献：
[1]《年最新白塞综合征临床管理EULAＲ指南》解读，中华临床免疫和变态反应杂志年6月第12卷第3期ChinJAllergyClinImmunol，June，Vol.12．No3
[2]临床诊疗指南_风湿病分册
盛熙赞赏
